腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新春走基层丨人头攒动的热乎劲又回来了——西北县城市场一线观察******
新华社兰州1月10日电题:人头攒动的热乎劲又回来了——西北县城消费市场一线观察
新华社记者
春节临近,位于甘肃省临夏回族自治州临夏市枹罕镇的高新花卉特色产业示范园区里暖如三春,园区内的临夏百益亿农国际鲜花港内,3个6万多平方米全自动智能温室里不同品种的玫瑰花争着盛开。采摘、保鲜、剪切、包装各环节上的几百名女工们忙个不停。
地处西北的甘肃省临夏州因光照充足,成为鲜花的优质产地。疫情防控政策优化调整后,各地经济迅速恢复,加上春节临近,对鲜花的需求大增,这个鲜花产业园每天出货20万枝,通过四通八达的物流销往全国各大城市。
在百益亿农国际鲜花港玫瑰工厂内,工人正在采摘玫瑰。(新华社记者周梦蝶 摄)
临近春节,记者在临夏州、陇南市多县城发现,各地复工复产,消费活力迅速恢复。
临夏州百盛商贸有限公司在当地有17家超市,最大的一家营业面积超过一万平方米,位于临夏市中心天元广场。随着人流进入超市,伴着喜庆的新年歌声,随处可见的促销条幅挂满超市的各个货柜,促销手段多种多样,“买200送200”“会员享受双倍积分”“超值低价”……过年的气氛扑面而来。
市民在临夏市百盛超市天元广场店购物。(新华社记者马莎摄)
“从2022年的12月18日开始,客流量明显回升。”临夏州百盛商贸有限公司副总经理王莉萍说。
天刚擦黑,临夏市的人文景区“八坊十三巷”被彩灯、霓虹灯装扮成了梦幻之境。景区内摩肩接踵,狭窄处需侧身让行,嬉闹声、谈笑声、朋友相遇的寒暄声、叫卖声汇成一片。
该景区由临夏枫临文化旅游投资有限公司负责运营,董事高若楠说,景区内200家店铺有177家已经恢复营业,从元旦假期开始,景区开辟了多个夜游区域吸引游客。
“景区内人头攒动的热乎劲又回来了。”高若楠说。
这是近日临夏市“八坊十三巷”人文景区夜景。(临夏市融媒体中心供图)
记者在多个西北县城看到,一些档次较高的饭店和农家乐聚集地在饭点车来人往,名气较大的店甚至需要预订或排队,大小酒店也都恢复了七成入住率。
晚上7时左右,陇南市武都区状元楼饭店车位已满,店里一共20桌,有16桌已坐上了客人。饭店负责人田晓燕说,饭店日营业额已由元旦期间的两三千元恢复到了目前的1万元左右,年夜饭也已经订出了18桌。
下午3时许,尽管不是饭点,但在陇南市武都区丰正面道连锁店仍可以看到上座率在50%以上。店员正在给几位顾客热情地介绍着菜单上的美食小吃。这里的菜品主要为面食,后厨内锅气蒸腾,五六位师傅正忙前忙后。饭店总负责人李豪一边和熟客打招呼一边介绍说,目前店内已经恢复了往日的热闹景象,赶上饭点的时候甚至需要排队等待。
临夏市速8酒店大什字店不断有顾客进进出出,店长常永吉说,80间客房已有近50间入住,这一数字在元旦期间更高。
“复苏的情况好于预期。”常永吉介绍,这段时间,外地来住宿的旅客明显增多,这也是依托周边旅游业、餐饮业等逐步恢复所带来的效果。
“目前的经营情况可达到2019年的70%以上。”陇南市金都大酒店的负责人乔玲介绍,一些时段还需排队订房,酒店正摩拳擦掌准备迎接即将到来的春节。
临夏州商务局市场运行和消费促进科副科长陕明敏表示,目前正抓住春节消费旺季,开展让利打折刺激居民消费,促进餐饮住宿行业的复商复市。(记者姜伟超、周梦蝶、胡伟杰、马莎、崔嘉琪)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)